El colangiocarcinoma intrahepático representa el 10% de los tumores malignos hepáticos primarios, su origen es el epitelio biliar (101, 133, 142, 154bis, 202). Aparece en hígado sano o bien en enfermedades crónicas de las vías biliares intrahepáticas, como es el síndrome de Carolí, la colangitis esclerosante primaria, etc. Son tumores que normalmente se diagnostican en una fase muy avanzada, que es cuando presentan sintomatología o bien, en estudios de imagen hechos por otros motivos.

También pueden afectar los conductos biliares extrahepáticos y entonces acostumbran a presentar ictericia de piel y mucosas (101, 133, 142, 154bis, 202)

El diagnostico se hace habitualmente mediante ecografía que visualiza las vías biliares intrahepáticas dilatadas sin litiasis en la vesícula biliar. Es muy importante hacer un diagnostico rápido antes que aumente mucho la bilirrubina y el paciente se desnutra.

El único tratamiento potencialmente curativo es la CIRUGÍA (101, 133, 142, 154bis, 202). La extirpación radical de los tumores agresivos, infiltrantes en muchos casos de localización central, obliga a hacer grandes resecciones hepáticas asociadas muchas veces a resección de la vía biliar extrahepática y reconstrucción mediante una hepático-yeyunostomia. También es obligatorio hacer una linfadenectomia del pedículo hepático.

Antes de la cirugía haremos una colangioRM y un TC para ver el nivel de la obstrucción biliar que ocasiona el tumor, la afectación ganglionar y si hay metástasis. La Colangiografia Retrograda Endoscópica es poco útil y puede producir una Colangitis o infección de las vías biliares que es una complicación muy grave (101, 133, 142, 154bis, 202).

El pronóstico dependerá de la presencia de invasión ganglionar hiliar o vascular. La supervivencia de los casos resecados, en que no existía invasión vascular o ganglionar supera el 60% a los 5 años.

Actualmente con los nuevos agentes quimioterápicos, es puede plantear un tratamiento adyuvante después de la exéresis radical o tratamiento paliativo en los casos irresecables.

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